Lebertransplantation
bei Kindern und Jugendlichen
Wir zählen zu den größten deutschen Fachzentren für Lebertransplantation
Jährlich werden ca. 20 Kinder und Jugendliche am Universitätsklinikum Essen lebertransplantiert. Seit 1998 sind dies mittlerweile über 400 Patienten.
Ein großer Teil der Kinder wird durch Lebendspende durch ein Elternteil transplantiert. Die Aussichten nach Lebertransplantation sind in den vergangenen Jahrzehnten deutlich gestiegen. Das Langzeitüberleben mit Spenderleber beträgt bei Transplantation im Kindesalter ca. 80-90% – oft mit einer guten Lebensqualität.
Gründe für eine Lebertransplantation im Kindesalter
Eine Lebertransplantation ist erforderlich, wenn alle anderen zur Verfügung stehenden medikamentösen und chirurgischen Maßnahmen nicht zu einer ausreichenden Behandlung der Erkrankung führen.
Der häufigste Grund für eine Lebertransplantation im Kindesalter ist eine Leberzirrhose (bindegewebiger Umbau der Leber) in Folge einer angeborenen oder sich früh manifestierenden Lebererkrankung. Häufigste Ursache für eine Leberzirrhose im Kindesalter ist die Gallengangatresie.
Andere wichtige Gründe für eine Lebertransplantation im Kindesalter sind das akute Leberversagen bei zuvor lebergesunden Kindern, bösartige Lebertumoren, die durch Tumorresektion nicht geheilt werden können sowie Stoffwechselerkrankungen wie zum Beispiel ein Harnstoffzyklusdefekt.
Sekretariat
Telefon: 0201 723-3360
Ambulanz
Telefon: 0201 723-8122
Email:
KIK-Ambulanztermin@uk-essen.de
Evaluation und Listung zur Lebertransplantation
Dr. med. Simone Kathemann
Simone.Kathemann@uk-essen.de
LTX Nachsorgeambulanz
Prof. Dr. Elke Lainka
Elke.Lainka@uk-essen.de
Die Leber und ihre Funktionen
Die Leber liegt im rechten Oberbauch, sie ist das zentrale Stoffwechselorgan des menschlichen Körpers. Eiweiße, Zucker und Fette aus der Nahrung werden in der Leber ab- oder umgebaut bzw. in Zucker gespeichert.
In den Leberzellen wird Galle gebildet, die über den Gallengang in den Zwölffingerdarm abtransportiert wird. Die in der Galle Substanzen sind für die Aufnahme von Fetten aus der Nahrung wichtig. Außerdem werden über die Gallenflüssigkeit auch andere „Stoffwechselabfälle“ in den Darm ausgeschieden.
In der Leber werden auch Eiweiße produziert. Beispiele hierfür sind das Albumin, das Flüssigkeit in den Blutgefäßen hält oder auch Gerinnungsfaktoren, die dafür sorgen, dass eine Blutung zum Stillstand kommen kann.
Die Leber ist aufgeteilt in einen linken und rechten Leberlappen. Diese sind wiederum aufgeteilt in einzelne Lebersegmente, deren Blutversorgung und Blutabfluss voneinander getrennt erfolgt.
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Die Meldung zur Transplantation
Jedes Kind, das in Deutschland eine Lebertransplantation bekommt, muss auf die Warteliste zur Lebertransplantation bei Eurotransplant aufgenommen werden unabhängig davon, ob eine Verstorbenenspende oder eine Lebendspende durch ein Elternteil geplant ist.
In Abhängigkeit von Alter und Diagnose des Patienten erfolgt die Zuweisung eines Punktwertes für die Warteliste zur Lebertransplantation (MELD = Model of Endstage Liver Disease). Vor der Anmeldung auf die Warteliste erfolgt eine umfangreiche stationäre Evaluation. In diesem Rahmen erfolgen auch bereits die Aufklärungen Anästhesie und Chirurgie sowie eine Vorstellung in der Transplantationspsychosomatik.
Während der Wartezeit erfolgen regelmäßige Kontrollen in unserer kindergastroenterologischen Ambulanz. Falls das Kind nicht transplantabel ist, z.B. in Folge einer akuten Erkrankung, muss dies dem Transplantationszentrum sofort mitgeteilt werden.
Die Erziehungsberechtigten müssen rund um die Uhr für den Fall eines Organangebotes telefonisch erreichbar sein.
Lebendspende und Verstorbenenspende
Aufgrund der Größenunterschiede zwischen erwachsenen Spendern und kindlichen Empfängern und da kindliche Organspender selten zur Verfügung stehen, erfolgt die Lebertransplantation bei Kindern oft durch einen Teil der Leber, eines sogenannten Lebersplits. Dies ist möglich, da die Leber entlang der Lappen- und Segmentgrenzen geteilt werden kann.
Bei Säuglingen und Kleinkindern erfolgt oft die Transplantation eines Teils des linken Leberlappens (Links-lateraler Split: Segment II und III der Leber). Mit dieser Technik kann eine einzelne Spenderleber unter Umständen das Leben von zwei Personen: das eines Kindes und eines Erwachsenen retten.
Oft können Eltern oder nahe Angehörige einen Teil ihrer Leber (meist den links-laterale Split) einem Kind spenden. Ob diese Möglichkeit in Frage kommt, wird in der Klinik für Allgemein-, Viszeral- und Transplantationschirurgie geprüft.
Die Lebertransplantation
Bei Organangebot zur Lebertransplantation wird das betreuende Transplantationszentrum durch Eurotransplant informiert. Nach Akzeptanz des Angebots durch die Transplantationschirurgen und pädiatrische Gastroenterologen wird die Familie informiert und einbestellt.
Das Transplantationsbüro des UK Essen fungiert nun als Bindeglied zwischen Eurotransplant und der Spenderklinik auf der einen Seite und unserem Transplantationszentrum mit dem Organempfänger auf der anderen Seite. Nach erfolgter Narkoseeinleitung eröffnen die Transplantationschirurgen den Bauchraum und entfernen die geschädigte Leber. Anschließend werden Spenderleber eingesetzt und die Blutgefäße miteinander verbunden. Danach erfolgt die Naht des Gallenganges oder das Annähen einer Dünndarmschlinge auf die Leber zur Gewährleistung des Gallenflusses.
Bei Schwellung des Transplantats oder bei in Relation zum Organempfänger großem Spenderorgan kann es erforderlich sein, vorübergehend die Bauchhaut nicht komplett zu verschließen, sondern einen Bauchpatch (eine Art sterile Plastikhaus) einzusetzen, die dann meist nach wenigen Tagen wieder entfernt wird.
Nach der Transplantation
Nach der Lebertransplantation werden die Kinder zunächst auf der Kinderintensivstation K1 und später auf der kindergastroenterologischen Station K2 weiterbetreut. Der gesamte stationäre Aufenthalt nach einer Lebertransplantation im Kindesalter beträgt ca. 3-6 Wochen.
Neben der intensiven Betreuung und Versorgung des Kindes ist die frühzeitige Diagnosestellung möglicher Komplikationen von essentieller Bedeutung.
Wichtig hierbei ist ein erfahrenes Behandlungsteam bestehend aus Transplantationschirurgie, Kinderintensivpflege, pädiatrischer Gastroenterologie und Intensivmedizin sowie zahlreichen weiteren Disziplinen wie dem psychosozialen Dienst und der Physiotherapie.
Zu den häufigen Komplikationen nach pädiatrischer Lebertransplantation gehören Gefäßthrombosen (Verschlüsse durch Blutgerinnsel) der zu- und abführenden Lebergefäße. Das höchste Risiko hierfür besteht während oder kurze Zeit nach der Transplantation. Durch engmaschige Ultraschallkontrollen können Thrombosen meist frühzeitig erkannt werden, die Therapie erfolgt dann meist im Rahmen einer erneuten Operation zur Entfernung des Thrombus (Thrombektomie).
Weitere mögliche Komplikationen sind das Auftreten eines Gallelecks (Galleverlust aus der Nahtstelle des Gallenganges), einer Darmperforation (Loch im Darm), einer Nachblutung (oft durch Sickerblutung an den Resektionsrändern), einer Transplantatabstoßung oder einer Infektion. In dieser Situation ist es wichtig, dass der eigentliche Transplantationserfolg dennoch meist gegeben ist, auch wenn sich der Genesungsverlauf möglicherweise durch eine weitere Operation oder Therapie verzögert.
Nach der Transplantation ist eine Unterdrückung des Immunsystems mit Medikamenten erforderlich, damit das fremde Organ nicht abgestoßen wird. Dies wird als Immunsuppression bezeichnet.
Die Medikamente (Immunsuppressiva) richten sich allerdings nicht nur gegen die Abwehr des fremden Organs, sondern auch gegen die natürlichen Abwehrkräfte des Körpers gegen Krankheitserreger wie Bakterien, Viren oder Pilze. Folge ist eine erhöhte Anfälligkeit gegenüber Infektionen vor allem währen der ersten Monate nach Transplantation.
Andere Nebenwirkungen der Immunsuppressiva sind ein erhöhter Blutdruck, eine Schädigung der Nieren oder ein gehäuftes Auftreten von bösartigen Tumoren. Durch eine Kombination verschiedener Medikamente in geringerer Dosierung können die Nebenwirkungen minimiert werden.
Nach Abschluss der stationären Behandlung erfolgen die weitere Betreuung der Kinder über unsere Transplantationsambulanz (LTX Ambulanz). In der Frühphase nach Transplantation sind zunächst wöchentliche Vorstellungen erforderlich. Die Abstände der Vorstellungen werden im Verlauf verlängert, so dass nach 2 Jahren oft nur noch eine Vorstellung pro Quartal erforderlich ist.
Bei stabiler Transplantatfunktion erfolgen die Kontrollen dann in längerem Intervall und in Zusammenarbeit mit Ihrem Kinderarzt.
Qualitätssicherung
Vor der Aufnahme auf die Warteliste findet nach den Richtlinien der Bundesärztekammer eine interdisziplinäre Konferenz statt. In dieser Konferenz entscheiden mindestens drei Ärzte, wovon einer unabhängig vom Transplantationsprogramm sein muss, ob alle Bedingungen für die geplante Wartelistenaufnahme erfüllt sind. Regelmäßig werden alle Transplantationsprogramme von der Prüf- und Überwachungskommission der Bundesärztekammer stichprobenhaft überprüft.